问题描述：小儿Krabbe白质营养不良症这是一种什么病,是什么原因引起的?有什么表现特征,应该怎么样去治疗与预防,请相关解答下,
小儿球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良,又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等,为常染色体隐性遗传,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病,
2018-09-28为小儿球形细胞脑白质营养不良常染色体隐性遗传性疾病,基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低,
酶的补充是可能的,但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决,才能获得疗效,目前主要是支持疗法和抗惊厥,
