小儿心-耳综合症

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心-耳综合征又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征,有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋,主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发,伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传,

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心-耳综合征若无症状且在运动后心电图无改变者,不需要治疗,但应定期做运动试验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室性异位心律等,应予治疗,

1、普萘洛尔(心得安):服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止,有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身,

普萘洛尔(心得安):可治疗心律失常、心绞痛、高血压,亦可用于甲状腺机能亢进症,能迅速控制心动过速、震颤、体温升高等症状,副作用为:有乏力、嗜睡、头晕、失眠、恶化、腹胀、皮疹、晕厥、低血压、心动过缓等反应,哮喘、过敏性鼻炎、窦性心动过缓、重度房室传导阻滞、心源性休克、低血压症病人忌用,