镰形红细胞

张绍兰 回答时间：2018-09-27

镰刀形红细胞贫血症是一种常染色体隐性基因遗传病,患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半,现在医生可以用定期输血,来阻值患者死亡,但是,迄今为止还没有能真正治愈的药物,

何伟文 回答时间：2018-09-27

患者出生半年后,症状和体征逐渐出现,由于早年发病患者多有生长和发育不良,一般状况较差,易发生感染尤其是肺炎球菌性感染,此与劳累、脾功能受损有关有贫血、黄疸和肝、脾大,心、肺功能常受损,可发生充血性心力衰竭,肾脏受累可表现为等渗尿血尿、多尿,部分患者发展为肾病综合征、肾功能衰竭,骨质疏松,导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死,而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化,眼部症状由视网膜梗死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起,神经系统表现有脑血栓形成、蛛网膜下隙出血,男性患者可有性功能不全,下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征,