肝淀粉样变性

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淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖,继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上),但肝功能损害均较轻微,偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等,极少数可有黄疸,预防护理 1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者,如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病,肝淀粉样变性可能消退,2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力,对预防本病的发生有一定帮助,此外还应嘱患者调达情志,保持心情舒畅,3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭,因此,需密切观察病情变化,一旦发生上述情况,应立即抢救,以减少病死率

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目前尚无特异疗法,其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收,

　　1.原发性淀粉样变性治疗?常用治疗方案是美法仑（苯丙氨酸氮芥） 泼尼松(MP)方案,由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断,有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果,MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退,肿大的肝脏恢复正常,质地变软,升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降,存活期较秋水仙碱明显延长,MP方案的用法:美法仑0.15mg/(kg·d),分2次口服；泼尼松0.8mg/(kg·d),分4次口服,1周为1疗程,每6周重复一个疗程,可长达数月至数年；美法仑每个疗程增加2mg/d,直至出现中等程度的白细胞或血小板减少,如发生严重的白细胞或血小板减少,美法仑的剂量亦要相应减少,值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的病毒感染,注意饮食清淡,多吃蔬果,合理搭配膳食,