问题描述：小儿脱屑性间质性肺炎是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下
小儿脱屑性间质性肺炎病因
病因不明是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病鶒,免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后曾有伴发先天性风疹的报道,
小儿脱屑性间质性肺炎发病机制
本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或健康搜索不规则形状的Ⅱ型上皮细胞,在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色,不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡肺泡壁增厚,毛细血管扩张、充血和水肿并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润,
实验室检查: 一般实验室检查无特殊发现1.血常规检查 血白细胞一般不超过15000/mm3嗜酸性细胞可增多,2.血生化检查 血清蛋白质多无变化类风湿因子抗核因子或狼疮细胞可为阳性免疫球蛋白水平异常,3.血气分析 有低氧血症,4.肺活检 脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同,可有广泛瘢痕形成,
其它辅助检查: 1.影像学特点(1)胸片:20%的患者胸片接近正常,1/4健康搜索的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变,后期也可出现线状、网状、结节状间质影像, (2)CT:约1/4患者高分辨力CT扫描显示,在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变,后期出现线状网状结节状间质影像2.肺功能检查 为限制性通气障碍,伴有弥散功能降低和低氧血症, >抗核抗体 >狼疮细胞 >类风湿因子 >血气分析 临床表现: 可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭但也可突然起病,主要表现为呼吸加快进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退发热多不超过38℃,严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指、趾肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿啰音,X线显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散有时可见气肿大泡、气胸及胸腔积液等合并症,远期可并发肺心病末梢血嗜酸细胞可见增高健康搜索, 并发症: 形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭
