多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

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治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施,肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗, 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入停用一切可引起高血钙药物 (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱口服磷酸盐合剂1～1.5g/d糖皮质激素静注或口服泼尼松至少用1个月才能判定是否有效恶性病如白血病等效果较好,降钙素主要对维生素D中毒长期卧床效果好, (3)暂时低钙血症:常见于术后可输入10%葡萄糖酸钙 2.皮质醇增生症 国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症为抗血清素,副作用较小治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d,疗程3～6个月可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解,

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甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状. 　　胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.H2 阻 滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯一治疗,目前罕见需要.