小儿扭转型室性心动过速

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小儿扭转型室性心动过速病因
尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种,
1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
多为肾上腺素依赖性,LQTS三基因所致者为长间歇,依赖性多有家族史,为常染色体显性遗传,亦可呈特发性,由情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂诱发,
2.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速
此型多见,多为长间歇依赖性,病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱,抗心律失常药及洋地黄中毒心动过缓,中枢神经系统疾病器质性心脏病等,

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小儿扭转型室性心动过速临床表现
尖端扭转型室速最常见的症状是反复晕厥和（或）抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天,有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1次,发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但频繁发作者可精神萎靡,发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐或无力,心率200～300次/分,心律绝对不整,心音强弱不一甚至不能听清,发作间歇期听诊常为窦性心动过缓,心音弱或正常,部分患儿突发死亡,

并发症
常并发休克、心力衰竭甚至猝死,