变异性红斑角化病

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变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区,大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热,风的刺激和情绪激动可为加剧诱因,皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化,

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（一）发病原因
本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白（connexin 31）突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区,
（二）发病机制 为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白（connexin 31）突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区,