椎管内神经鞘瘤

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椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤,约占硬膜内椎管肿瘤的25%左右,在整个椎管的各个节段均可发生,大多为单发,发病高峰在40～60岁之间,男女性别之间无显著差异,椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润,这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见,臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿着多个神经根向硬脊膜内生长,相反,椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外,约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性,这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中,

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诊断
有明显的神经根性疼痛,运动、感觉障碍自下而上发展,肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区,特别是存在脊髓半切综合征（表现为病变节段以下,同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退,对侧的痛、温觉丧失）以及脑脊液动力学改变引起疼痛加剧时,均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能,需作必要的辅助性检查加以确诊,
治疗
良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除,绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开,肿瘤全切除而达到治愈,一般很少复发,恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗,
预后
恶性神经鞘瘤预后极差,生存期很少超过1年,这类肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的雪旺细胞瘤相鉴别,雪旺细胞瘤有恶性倾向者预后相对较好,