纵隔帕-斯病

唐建兵 回答时间：2018-09-27

1.治疗常规 HD一般按临床分期采用化疗和放射治疗,
(1)ⅠA和ⅡA期首选放射治疗(次全淋巴结照射或区域照射),
(2)ⅠB、ⅡB和ⅢA期首选全淋巴结照射,
(3)ⅢB期和LD亚型首选化疗,以后可酌情进行放射治疗,
(4)纵隔大肿块(横径1/3胸腔横径)应先作化疗2周期,肿物缩小后再放疗,
(5)Ⅳ期病人以化疗为主,目前为多数学者接受的治疗方案,
①剂量:每4～6周40～44Gy,
②照射野:次全淋巴结(STLI)照射膈上病变采用斗篷野和全肋形野照射,膈下病变采用倒丫野和斗篷野,全淋巴结(TLI)照射即斗篷野加倒丫野,
③儿童患者由于处于发育期:为了防止放射引起的发育障碍,放疗剂量应适当降低,照射野也适当限制,如改为局部扩大野,
根据不同年龄剂量调整如下:5岁 20Gy,5～10岁 25Gy,11～15岁 30Gy,早期HD通过照射可取得良好根治性效果,近年来对于早期霍奇金病由于治愈率高和减少第2原发癌的发生,治疗趋向保守,适当病例可以进行区域性照射加化疗,远期结果和全淋巴结照射相同,
2.化学治疗 随着新药的增多,特别是近20年来联合化疗的发展和经验的积累,HD的化疗效果已有明显提高,
约75%～80%的HD病人通过MOPP治疗可达完全缓解,约60%～65%的病人可得治愈,ABVD作为与MOPP不交叉耐药的补充治疗,可在一定程度上提高MOPP的疗效,
经多年的临床研究,ABVD方案对男性生殖细胞的抑制较MOPP轻,为暂时性;第2原发尤其是急性白血病很少,进一步研究,意大利学者比较了半程MOPP加半程ABVD即MA/MA比全程MOPP加全程ABVD,即MM/AA的结果,完全缓解率均为90%,5年无病生存率前者为78%,后者为72%,也无显著区别,
取消了达卡巴嗪(氮烯咪胺),多柔比星(阿霉素)剂量加到35mg/m2,给药方法也有一定改善,通过170例7年随访说明:①完全缓解率84%,②7年生存率80%,③7年无病生存率65%,与MOPP-ABVD无明显区别,但病人耐受性较好,欧洲新设计的CHLVPP/EVA方案:苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/m2口服,丙卡巴肼(甲基苄肼)90mg/m2口服,泼尼松龙50mg口服,第1～7天;VP-16 75～100mg/m2,口服,第1～5天;长春新碱1.4mg/m2静脉注射,第1天;长春碱6mg/m2和多柔比星(阿霉素)50mg/m2静脉注射,第8天,通过701例5年随访说明:5年生存率92%,5年无病生存率85%,但病人发生急性粒细胞白血病和MDS的相对较少,

王志强 回答时间：2018-09-27

纵隔帕-斯病是恶性淋巴瘤的一大类型淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的恶性肿瘤不同,它具有少量肿瘤细胞(细胞和其变异型)及其典型的炎症背景,