肺淋巴管肌瘤

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肺淋巴管肌瘤临床表现
　　⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；
　　⑵自发性气胸 ；
　　⑶乳糜胸,气胸和乳糜胸可反复发生；
　　⑷部分病人有少量咯血；
　　⑸慢性进展的呼吸困难；
　　⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍,部分病人可逆试验阳性,残气量增加,血气提示有低氧血症,⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变,
　　⑻肺外可有肾或腹膜后等病变,
　　⑼开胸肺活检可确定诊断,与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体,雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性,

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肺淋巴管肌瘤治疗目前尚无成熟的意见,由于病例数少,很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果,目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性,治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素,但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据,病情严重者可考虑肺移植,其他支持治疗包括:氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染,