先天性食管重复畸形

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消化道重复畸形 可以发生在咽部至肛门消化道的任何部位,食管重复畸形此畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构,约占消化道重复畸形20%,由于第二管腔一端或两端可与食管相通或完全不相通,因此大体上表现为囊肿型、管状型、憩室型3种类型,从肉眼及显微镜观察:囊壁含有正常食管的各层结构,包括肌层、肠肌层神经丛及消化道型黏膜上皮,内层可由消化道黏膜所被覆,常见的有异位胃黏膜鶒,此重复畸形常常伴有泌尿生殖系统脊柱脊髓以及人体其他部分的畸形,病因:
本病是胚胎发育异常产生的畸形,目前食管重复畸形发病机制仍不甚了解食管重复畸形鶒的发生机制在早年曾有过空化不全、憩室形成和部分双胎等学说,从胚胎发育过程对畸形的原因作出了种种解释,但最为实际的是在1957年在显微摄影中观察到的现象他发现在胚胎4～5周气管和食管分开时,有少量从气管或食管胚胎基来的细胞团移位进入将来变成食管肌层健康搜索的中胚叶组织中,以后进一步发展变成食管的肌肉外膜如这些细胞团有少数遗留下来,在内胚叶细胞的刺激下,逐步发育起来就形成了一些畸形,

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治疗
食管重复畸形继发呼吸道感染出现喘憋、严重呼吸困难、发绀并可能发生窒息时,应抗炎对症治疗缓解症状健康搜索,病情允许后应积极准备尽快手术切除重复食管,
术前准备首先应行痰和咽拭子细菌培养,选择敏感性抗生素健康搜索,控制呼吸道或肺部感染,对预防术后并发症也很重要术前3天口服甲硝唑,清洁食管,以防术中食管黏膜破损,引起感染,发生食管瘘,术日晨置无侧孔胃管,作用为:借此管清洁洗胃；术中做导引标记；术中经胃管注气检查检测食管黏膜有无破损,术后禁食时间应稍长
手术方法选择:术式根据病变大小、部位、形状以及与食管周围器官的关系而定,因病灶在右侧的居多,多选用右后外侧切口,多数重复畸形外壁光滑,粘连不多易于切除,手术并不困难,但也有因反复感染与周围组织如气管血管等粘连紧完整切下确有困难,不必勉强,可行内膜剥除术,术中仔细探查囊腔与食管气管之间有无相通,术中利用探条搜寻,还可用无侧孔胃管在阻断该段食管后注气,使食管膨胀,视其有无漏气,如发现有漏口及时予以修补,避免术后发生食管瘘,关胸前要常规经气管插管打气,注意有无气管漏必要时可加压打气,对咯血患儿尤为重要,但必须注意的是用气管插管充气时一定把要所插管退于病灶区水平以上