过敏性支气管肺曲霉病

唐建兵 回答时间：2018-09-26

过敏性支气管肺曲霉病有以下症状表现和体征:
　　1.典型表现 急性期主要症状有喘息(96%)、咯血(85%)、黏脓痰(80%)、发热(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%),其中咯血绝大多数为痰血,但有4%患者咯血量偏大,急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖性哮喘期,由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一,一组50例ABPA经5年随访发现有29%的患者由于呼吸道症状误工10天以上;250例1年的观察有17例出现X线上的急性浸润,66%患者出现慢性气急,在ABPA虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素,

　　影像学改变大多出现于病程的某一阶段,一过性X线改变平均每两年出现1次,并不总是与急性症状相关联,肺上叶改变更常见,为下叶的2～3倍,病变性质包括肺实变、肺不张、条状阴影(气道壁增厚)、分叉或直线状条带影(黏液嵌塞)以及囊状圆形阴影(支气管囊状扩张),80%～90%患者出现不同程度的肺浸润,从小片状至大片状的整叶实变,其中黏液嵌塞是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象,有37%～65%患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据,占全部一过性病变的近1/3,典型表现为2～3cm长、5～8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影,据报道,急性浸润期后有半数患者呈现持续局限性改变;有80%患者在浸润消散后原先正常肺区内显示持续性的环状阴影;30%～40%患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少,

　　患者的肺功能损害包括肺动力学和气体交换的异常,但变化不定,主要取决于疾病的活动程度,静止期ABPA多为阻塞性损害,而出现肺浸润的急性加重期则合并限制性损害,与哮喘类似程度的气道阻塞对β2-受体激动药的反应逊于哮喘,肺弥散量降低,表明气体交换障碍,有研究表明,ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行,随着病程进展,常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化,肺功能损害进一步加

高锡云 回答时间：2018-09-26

1.典型表现
急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓,其中咯血绝大多数为痰血,但有少数患者咯血量偏大,急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖期,由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一,虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素,
2.不典型表现
偶见与曲霉球同时存在,在极少数患者也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等,
3.ABPA的临床病程分为5期
并非每个患者都要经过5期的临床病程,
第Ⅰ期（急性期） 主要特点为发作性症状,如喘息、发热、体重减轻等,IgE水平显著升高,嗜酸性粒细胞增多,肺部浸润影,血清IgE－Af和IgG－Af阳性,
第Ⅱ期（缓解期） 通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状,X线胸片正常,血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高,血清IgE水平降低但未恢复正常,无嗜酸性粒细胞增多,在治疗6～12周内血清IgE下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后,超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”,
第Ⅲ期（加重期） 多数患者表现为急性发作症状,部分患者复发是无症状的,仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影,因此该期需密切监测,
第Ⅳ期（激素依赖期） 表现为激素依赖型哮喘,哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才能控制,激素减量时哮喘加重,即使哮喘缓解也难以停药,血清IgE水平升高或正常,通常X线没有肺部浸润影,但少数患者胸片表现多样性,可伴有中心性支气管扩张,绝大部分病例在此期得到诊断,