小儿血管性假性血友病

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临床特点:表现为出血倾向,大多数患儿婴幼儿时期即有出血倾向,出血严重程度不一,出血倾向随年龄增长可自行减轻,
①多以皮肤黏膜尤其是鼻、牙跟出血、皮肤淤斑等,外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血,
②严重者可有胃肠道出血、血尿,
③反复出血患儿易导致缺铁性贫血,
④女性患儿发育到青春期可能出现月经过多,
⑤患儿可有关节、软组织出血,极少数因颅内出血而危及生命,

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1.支持疗法:患儿需加强护理避免外伤,除有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外,均可使用家庭治疗,患者及其家属应接受有关疾病的病理、生理、诊断以及治疗知识的教育,并在专业医师的指导下进行注射技术的培训,掌握熟练的操作技术,以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗,以防止大血肿的形成、畸形或残疾的发生,并应该有专业医师定期随访、咨询和指导,禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓类药物,发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛),
2.局部止血 :皮肤外伤、鼻、齿龈出血可局部压迫止血包扎,或用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵等沾鲜血或新鲜血浆敷于伤口处,大而深的伤口清创消毒后,以消毒棉球蘸凝血酶、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口,并加压包扎,局部冷敷,早期关节出血者,宜卧床休息,患肢夹板固定,置于功能位,冰袋和弹力绷带包扎,
3.替代治疗:首选冷沉淀物,常用的还有新鲜血液、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆,这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ,具有相同的止血效果,