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小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症

2018-09-26 女 | 4岁
回答(3)
向TA提问 头像 李小可 已帮助网友:1819

建议:治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有多种方法,请参考以下内容,:
  (一)治疗
  主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂,如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染,对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳,
  禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂,当患者需要输血时,血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者,或输给洗过的红细胞,
  尚无满意的治疗方法,虽有些患者能自发的恢复IGA的合成,但通常缺陷是持续存在的,输入的纯IgA制品可使患者致敏,产生抗IgA抗体,当再次接受含IgA制品时,患者可发生严重过敏反应,另外,输入的IgA几乎不能进入外分泌液,故输入纯IgA既不安全,又无多大应用价值,患者需要输血时,应选择SIgAD供血者的血液,对于吸收不良和腹泻,有人输新鲜血浆,使血清IgA恢复到正常水平,疗效较为满意,但治疗前和治疗中应检查患者是否存在抗IgA抗体,如果存在,则应禁忌输入新鲜血浆,在严重腹泻时也可采用初乳疗法,以补充IgA,胸腺素与其他肽类制剂可促进血清IgA水平增高,国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效,胸腺素剂量为10mg/次,每周2次,连用2个月;干扰素每周1次,每次1.5×104U,最短用1年,最长3~5年,
  对各种特异的伴发病应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗,
  (二)预后
  本症是临床经过较轻,一些患者到50~60岁几乎仍未发现异常表现,或只有轻度反复呼吸道感染,相当一部分婴儿患者未经治疗可以自然痊愈,常在5岁以内IgA水平达到正常,由于本症的预后主要取决于伴发病,故应仔细检查有无伴发病,以便早期治疗,

2018-09-26
向TA提问 头像 吴名波 已帮助网友:3632

主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂,如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染,对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型的人初乳,

2018-09-26
向TA提问 头像 黄文飞 已帮助网友:3034

尚无满意的治疗方法,虽有些患者能自发的恢复IGA的合成,但通常缺陷是持续存在的,输入的纯IgA制品可使患者致敏,产生抗IgA抗体,当再次接受含IgA制品时,患者可发生严重过敏反应,另外,输入的IgA几乎不能进入外分泌液,故输入纯IgA既不安全,又无多大应用价值,主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂,如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染,对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳,

2018-09-26
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