小儿高血钾型周期性麻痹

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小儿高血钾型周期性麻痹症状描述
高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病,常于白天运动后发作,持续时间不超过1h,临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉,患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累,患儿多在白天发作,剧烈活动后休息,遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹,发作时间可持续几分钟至数小时,儿童是以短暂发作为特征,青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加,发作时腱反射减退或消失,另外,某些患儿临床可表现轻度肌强直,可发生于舌、眼睑、面部和手掌小鱼际肌肉,寒冷时加重,如患者只在肌电图检查时出现肌强直放电,但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又称为肌强直性周期性瘫痪,
1.以往有类似发作史,
2.有诱发因素 可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒、应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素,
3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻,
4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛,
5.实验室检查 血清钾升高,
6.心电图检查 有高血钾改变,
7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少,完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应,
8.排除其他疾病引起的高血钾,

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小儿高血钾型周期性麻痹发病原因

国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见,
发病机制

发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系,