小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征

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1.半身肥大
　　躯体两侧不对称,占78%,程度可不同,可为整个半边身体,也可仅为颅骨,脊柱,一个或部分肢体,下肢长短之差可导致脊柱侧弯,两侧骨化中心的发育,出现迟早的差异,尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称,但患儿的这种不对称远超出正常范围,
　　2.出生低体重
　　出生时低体重及小身材占93%,
　　3.多种先天的异常
　　如宽前额,宽眼距,口角下垂,皮肤血管瘤等,
　　4.骨骼发育异常
　　以颅骨,颜面骨为明显,表现为小脸,三角脸等,并可有第5指短小弯曲,并趾等改变,

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不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征,本病征系先天性疾病,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有低血糖,2/3有肾功能异常,张名通等1987年报告一例女孩合并有糖