肾性氨基酸尿

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1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异 　　(1)胱氨酸尿病:应给予低蛋氨酸饮食 　　(2)色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者:应给予高蛋白饮食补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白 　　2.水化尿液 多饮水维持多尿(包括夜间)要保证24h尿量达4L以上特别强调夜间临睡前饮水使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水尿液高度浓缩是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键 　　3.对症治疗 　　(1)碱化尿液:胱氨酸尿患者可服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液目的是增加胱氨酸溶解防止结石形成使用剂量应因人而异维持尿pH在7.5以上一般开始使用碳酸氢钠1.0g3次/d以后随尿pH值变化加以调整也可使用10%枸橼酸钾以10ml3次/d为起始剂量 　　(2)静脉输注葡萄糖口服抗生素等 　　4.药物治疗

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因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法,其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症,如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食,色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白,