细胞组织细胞增生症

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细胞组织细胞增生症发病原因

PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20包

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年者,过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关,多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH,戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸烟,PLCH可能再发,尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性,个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和（或）化疗后也可以发病,绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚,目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关,除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确,[2

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细胞组织细胞增生症临床表现

PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难,约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退,当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤,约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状,胸痛并不常见,在疾病发展过程中,约1/5的患者出现胸痛,虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛,咯血少见,仅见于5%的PLCH患者,大多数并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌,5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大；累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩,体格检查肺脏多无异常发现,杵状指少见,终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征,