问题描述：孩子一直都是很喜欢到处去玩耍的,都是不知道从哪里感染的病的啊,都是知道得了什么小儿原发性免疫缺陷病的啊,都是一直十分无奈的,老公都是不知道的,我很想尽快治好的啊,
小儿原发性免疫缺陷病的治疗原则是保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合,合理使用抗生素,针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建,建议在医生的指导下进行,平时注意孩子的营养均衡,避免感染的几率,给孩子一个干净的空间,
2018-09-24免疫缺陷病的病因比较复杂,在临床表现及实验室检查方面,原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别,在临床上,原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷,如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群,此外,同样的临床表现和实验室检查异常可以由于不同的基因缺陷或致病因子作用引起,而同一基因不同的点突变可引起病变严重程度的不一致,由于这些因素的影响,有时要做出明确的免疫缺陷病病因诊断是比较困难的,
一直以来,为了便于寻找免疫缺陷病的病因,免疫缺陷病都是根据其是否累及T细胞、B细胞、巨噬细胞或补体而进行分类,这种分类在临床上有其实用性,但也有其不足之处,很多的免疫缺陷病不能明确地归到某一类上,同时这种分类的命名有时也会造成认识的混乱,如性联高IgM综合征有抗体的缺陷,但其缺陷的基因(该基因编码CD40的配体)在激活的T细胞上却是可以表达的,
目前,从细胞生物学的角度(如DNA复制、信息传递以及细胞黏附等)对免疫缺陷病进行分析越来越受到重视,这不仅加深了对正常细胞分化过程的认识,也可以对某一免疫缺陷病做出明确的基因诊断,随着越来越多的免疫缺陷病能够获得明确的基因诊断,对免疫缺陷病的遗传学诊断会显得更加重要,因为准确的遗传学诊断既可为基因诊断提供极有帮助的资料,也有助于制定相应的治疗方案,
