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家族性肝内胆汁淤积性黄疸

2018-09-24 女 | 33岁
回答(2)
向TA提问 头像 王志强 已帮助网友:3053

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症,
有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征,实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断,

2018-09-24
向TA提问 头像 彭丽霞 已帮助网友:2212

本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病,

2018-09-24
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