髓母细胞瘤

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髓母细胞瘤病因

髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤,是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤,后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在,而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一,在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者,

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髓母细胞瘤临床表现

髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的,近一半患者病程在1个月内,少数可达数年,首发症状为头痛、呕吐、步态不稳,以后可出现复视、共济失调、视力减退,主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状,侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直,斜颈等表现,因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,
1.颅内压增高
由于小脑蚓部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和（或）中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,形成颅内压增高,临床表现为头痛,呕吐和眼底视盘水肿等,较小的儿童可有颅缝裂开,其中呕吐最为多见,可为早期的惟一临床表现,除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核,这也是产生呕吐的重要原因之一,呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气,儿童患者出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿,
2.小脑损害征
主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,患者轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性,因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒,由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多,肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍,约一半以上的患者表现眼肌共济失调,多为水平性眼震,肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,
3.其他表现
其他表现有:①复视；②面瘫；③强迫头位；④头颅增大及McCewen征；⑤锥体束征；⑥呛咳；⑦小脑危象；⑧蛛网膜下腔出血,