结肠嗜铬细胞瘤

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结肠嗜铬细胞瘤病因
嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%,发病高峰为20～50岁,嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%,且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁,多良性,恶性者占10%,与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,

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结肠嗜铬细胞瘤临床表现
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等,嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性,临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗,其常见症状和体征如下:
1.心血管系统
（1）高血压为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作,典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200～300/130～180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外,
（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现,
（3）心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动,部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰,长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭,
2.代谢紊乱
高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦,肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加,少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症,
3.其他表现
过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石,病情严重而病程长者可致肾衰竭,膀胱内副神经节瘤患者排尿时,可诱发血压升高,在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多,此外,本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分,可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生,