小儿家族性缺陷自主症综合征

高锡云 回答时间：2018-09-22

小儿家族性缺陷自主症综合征又称家族性自主神经功能不全症、中枢性自主神经不全综合征等,认为是以神经功能障碍,特别是自主神经失调为特征的一种先天性疾病,

吴名波 回答时间：2018-09-22

1.本病征尚无特殊治疗方法,仅以对证治疗为主,
2.吞咽困难的患儿可给予鼻饲,肺部感染者可适当应用抗生素,多汗、流涎可服用阿托品类药物,流泪障碍及角膜溃疡可给对症处理,各种维生素、镇静剂如地西泮、氯丙嗪,以及抗癫痫药物等,已证实有一定的疗效,明显的脊柱畸形可以考虑进行手术矫形,
3.自主神经失调性危象发作时,可用氯丙嗪、地西泮、氨甲酰甲胆碱作对症治疗,必要时需补液,眼内滴入甲基纤维素眼药水,可保护角膜,
4.注射醋甲胆碱或新斯的明可有一时性效果,对于小儿,这类药物的剂量难以确切掌握,