瘢痕性类天疱疮

高福玲 回答时间：2018-09-21

瘢痕性类天疱疮 又称良性黏膜类天疱疮 ,眼天疱疮,是一组慢性大疱性疾病,能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病.结膜和口腔黏膜损害占60%～90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性,

　　1.眼部损害 可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1～2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂,随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡,

　　2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合,假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动,损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取,外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等,

　　3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位,以萎缩性瘢痕愈合,假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生,泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成,

　　本病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响,疾病进展愈快,预后愈差,由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%～60%的患者,尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道,

何伟文 回答时间：2018-09-21

用药治疗 编辑本段
　　尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有:

　　1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效,但对慢性结膜和黏膜损害无效,氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用,

　　2.局部治疗 结膜损害应咨询眼科医生的意见,局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜,口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素,假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜,皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗,

3 饮食保健 编辑本段
　　1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分,如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等,

　　2、高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等,

　　3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等,

　　4、低盐饮食,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠,

4 预防护理 编辑本段
　　消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等,