奈泽洛夫综合征是什么意思啊?有什么临床表现吗?

2018-09-21 男 | 45岁

问题描述：奈泽洛夫综合征是什么意思啊?有什么临床表现吗?

回答（2）

魏帅帅 回答时间：2018-09-21

奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致,本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症

张瑶 回答时间：2018-09-21

婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症,试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常,致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症,种痘后常引起全身性种痘疹,

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