肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速

高锡云 回答时间：2018-09-21

肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速病因:
特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常,在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速（TDP）或心室颤动,甚至晕厥、猝死,系常染色体隐性遗传性疾病,为常染色体显性遗传性疾病不伴有耳聋,余与JLNS相同,综合征为RWS的亚型,表现为无先天性耳聋,伴血清钾降低,

王志强 回答时间：2018-09-21

肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速临床表现
1.典型性
本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期,主要特征是发作性晕厥其原因是TDP引起,常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性,易误认为癫痫,
2.不典型性
此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发,
3.中间型
LQTS部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP,前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP,另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系,