问题描述:2009年的时候,男友得了家族性红细胞增多症,那时候是头晕头胀的很,但经过的静脉放血治疗总算康复了,在那段时候,男友的饮食方面我也花了很多心思,
谢武龙
回答时间:2018-09-21
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病,本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病
高福玲
回答时间:2018-09-21
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)鶒,又称Bassem-Kornzweig综合征,Levine-Critchley综合征为一种独立的锥体外系疾病鶒.本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia).1960年Levine等首次描述此病,根据遗传方式Kell血型,分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增多症(chorea-acanthocytosisCA)与X-连锁Mcleod综合征两种类型,其特征为进行性神经退行性变,伴舞蹈样动作及棘形红细胞增多.遗传研究已证实Mcleod综合征有X连锁编码k蛋白的基因缺失,导致定位于红细胞膜的糖蛋白-KeⅡ抗原表达下降.目前对CA进行基因研究认为其病变位置可能是9q21.以往文献也曾被称为伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病,舞蹈病-棘红细胞增多症,家族性神经棘红细胞增多症等本病以运动障碍(舞蹈症,抽动症,口下颌运动障碍,帕金森综合征等),性格改变,进行性智能减退周围神经病及周围血棘红细胞增多为典型的临床表现. 流行病学: 尚未查到权威性的相关的发病率统计学资料.NA多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年,存活最长者达33年;男性多于女性,男女之比约为1.8∶1.