请问是如下的情况吗,请您进行一下您的详细的检查及治疗的说明好吗? 原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。 发病机理 病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 诊断 对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。 继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。 辅助检查 (一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 (二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。 (三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。 (四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。 治疗措施 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。 (一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。 (二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。 (三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 (四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。 (五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。 预后 根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。
医生:万分感谢你的回复。关于患者前几年的病况已经说明,近况我只是描述手术的前后。我上午浏览了“疾病大全”界面,由于界面栏目比较多,未能找到我想了解的资料。现特在以下描述患者近期的一些情况,望你直接给予我文字的指点,我再次表示感谢。同时也望你理解我的心情。患者从2003年手术后,院方告知患者肝功能不是很好,建议进一步检查、治疗,患者也就检查、吃药,后来明显的用手摸出脾肿大,大约有一年多,感觉越来越大,到医院反复检查,未发现其它病变,但发现巨脾,院方要求切除,并在手术前做过骨穿,未发现其它异常,术后全部正常,但第七天血小板升高不下,最高超过2000万/mm3,并且做过三次血小板单采(过滤),至今十几天未有下降。现患者转入血疫科,再做穿骨检查,按穿骨报告结果是原发性血小板增多症,没有发现癌根,院方要求及早治疗。假如使用化疗药物治疗,请问这个方式治疗可否?我浏览了贵站的血小板增多症治疗措施中第(五)条说的是血小板增多症千万不能切脾,还是切脾了不能服用第五条内容的药物。盼复,谢谢!
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根据你的描述,患者的疾病情况,建议注意检查患者的癌细胞的具体情况,非常感谢您对我们网站的信任与大力支持。放心求的“疾病大全”栏目里面有各类疾病专题,详细介绍了各种疾病的病因、病机、检查诊断、治疗方法和预防养生之道。欢迎您光临放心求的“疾病大全”频道。http://www.fx120.net/jbdq/index.htm
又给你们添麻烦了,病人于1998年5月做右边甲状腺手术,切片后诊断为乳头形癌,同年8月在做清扫,诊断为淋巴结核。2003年11月做左边清扫,切片后诊断为淋巴结核。后经常吃结核病药一直反反复复,未见效果,后发展到脾肿大。2005年8月5日住院做手术,脾巨大(约1公斤)、十二指肠粘贴,手术脾切除,切片后有血栓和不分坏死,在10号检查血小板为1300万/mm3,11号1700万/mm3,12号经医院要求做血小板过滤后,13号为1200万/mm3,14号又到1700万/mm3,15号在过滤后,16号降为700万/mm3,17号又涨到1700万/mm3,18号又涨到1850万/mm3,今天下午又去过滤了(外科手术已经接近尾声了)。我不知道病人这样过滤下去会怎么样,病源从何查起,会是什么病,我该怎么做,请你给我指点一下,谢谢!
一般脾切除后,一般可能会有血小板增多的情况,需要及时治疗。一般可以根据你的具体情况考虑用中药治疗。具体的中药治疗建议你还是咨询当地中医根据你的具体情况具体治疗。建议要积极治疗你 血小板增多的情况。