豆状核变性要紧吗

张瑶 回答时间：2019-09-07

您好，豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。豆状核变性需要终生服药。如果及早治疗，可以取得比较好的效果；可以获得与健康人相似的生活质量和寿命。如果不及时处理，可能会损伤许多器官，甚至会危及生命。可能出现癫痫、肝性脑病、肝肾综合征等并发症。
临床表现为铜代谢障碍，铜沉积到肝脏和大脑豆状核，出现相应的症状，如肝功能损伤和锥体外系损害等等。治疗是使用驱铜疗法，使用青霉胺，长期治疗，不能根治。避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类。
以上是对“豆状核变性不知道要不要紧”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

黄文飞 回答时间：2019-09-07

豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
本病可以治疗，但无法根治。平时可以低酮高蛋白饮食。避免食用含铜高的食物，如甲壳类，坚果类，豆类，巧克力等。平时可以多吃精白米，精面。新鲜青菜，苹果，桃儿，梨，鱼类等。

张慧芝 回答时间：2019-09-07

肝豆状核变性又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.
临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环，大多数患者经治疗后都能回复的不影响工作、学习、生活和寿命的，目前给予治疗后预后尚可。