问题描述: 小孩6岁,得了先天性的肌营养不良,一家人急坏了,他还小的时候没有特别在意,看他天天肌无力,神经恍惚,说话也不清楚,以为长大点就好了,被查出是肌营养不良之后,去做过几次放射性化疗,但是也没有缓解,
wangwen
回答时间:2019-03-03
按照目前的医疗水平,没有详细的办法能治愈肌营养不良。肌营养不良是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病,其中最常见的是假肥大型肌营养不良,主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、胸腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
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唐建兵
回答时间:2019-03-03
肌营养不良是基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。患儿体检除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。目前,尚无根治方法,主要是对症和支持治疗。适当的康复训练,适时应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的进展。
廖元兴
回答时间:2019-03-03
肌营养不良是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病,其中最常见的是假肥大型肌营养不良(DMD),主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、胸腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。,饮食均衡,营养丰富即可。适当体育锻炼,增强提抗力。对于呼吸肌受累的患儿,应尽量避免呼吸道感染,发生呼吸道感染时,要加强呼吸道管理。