儿童急性再生障碍性贫血

唐建兵 回答时间：2019-03-02

儿童急性再生障碍性贫血1.急性再障(重型再障)的治疗(1)去除一切可疑的致病因素,(2)防治感染:输入血浆或丙种球蛋白,预防性应用抗生素,(3)防止出血:积极输入新鲜全血或血小板,(4)输血纠正贫血,(5)应用免疫抑制药:如抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG、环孢素(CSA、甲泼尼龙(甲基泼尼松龙、抗T淋巴细胞单克隆抗体、人血丙种球蛋白等等,(6)造血干细胞移植,即骨髓移植,(7)中药辩证治疗,2.慢性再障的治疗以雄激素的应用和刺激神经和造血的药物为主,同时可采用骨髓移植和中药辅助治疗,治愈标准:贫血、出血症状消失,血红蛋白达到男120g/L、女100g/L,白细胞达到4×10^9/L,血小板达到80×10^9/L以上,随访2年以上无复发,

廖元兴 回答时间：2019-03-02

儿童急性再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征,据国内21省（市）自治区的调查,年发病率为0．74/10万人口,明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口,急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病,但以青壮年多见；男性发病率略高于女性,一般表现为贫血、出血、感染、发热（高烧或低烧）,并伴有走路乏力,头晕等症状,【诊断】　　1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,②一般无脾肿大,③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多,有条件者应作骨髓活检等检查）,④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等,⑤一般抗贫血药物治疗无效,【治疗】　　包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施,慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作,急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗,　　（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物,积极做好个人卫生和护理工作,对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染,输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血,一般以输入浓缩红细胞为妥,严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效,反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗,　　（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物,常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑（康力龙,Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称巧理宝；③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等,睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化,因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效,慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长,丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龙6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上,国内报告的有效率为34．9％～81％,缓解率19％～54％,红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复,部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25％～50％,复发后再用药,仍可有效,丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留,丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射,17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散,　　（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的,一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄＜20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60％～80％,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高,对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天,国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道,凡移植成功者则可望治愈,胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究,　　（四）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障,最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）,其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用,剂量因来源不同而异,马ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D）,共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松,1／2剂量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用,患者最好给予保护性隔离,为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d）,第15天后减半,到第30天停用,不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死,疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现,严重型再障的有效率可达40％～70％,有效者50％可获长期生存,不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7～10天出现,环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG／ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生ＩL-2和γ干扰素,剂量为10～12mg／（kg?d）,多数病例需要长期维持治疗,维持量2～5mg/（kg?d）,对严重再障有效率也可达50％～60％,出现疗效时间也需要1～2月以上,不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300～500ng/ml,现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等,　　（五）中医药治宜补肾为本,兼益气活血,常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等,国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗,（六）造血细胞因子和联合治疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果,重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用,但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG／ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡,若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率,联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG／ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82％

吴名波 回答时间：2019-03-02

儿童急性再生障碍性贫血再障的话,若是移植,是同胞全相合才选择,若不是同胞间的供体,比如父母之类,首选是用ATG或ALG进行强化免疫抑制治疗,这样的孩子情况,建议抓紧做ATG或ALG进行强化免疫抑制治疗急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血,外周血血红蛋白下降速度快,急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速,急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热

何伟文 回答时间：2019-03-02

儿童急性再生障碍性贫血慢性乙型肝炎的合理饮食所有慢性乙型肝炎的饮食应遵循一个基本原则:均衡饮食,保证人体营养元素的均衡,人体营养元素包括糖、蛋白、脂肪、维生素、微量元素、水等；食品多样化是保证人体营养元素均衡的前提,因为人体是一个完美的自动控制系统,因此,慢性乙型肝炎的饮食原则可概括为:跟着感觉走,不考虑自己感觉上的生理需求,过分强调“不宜进食”或“进补”某种食品,必然会导致营养不良,慢性乙型肝炎可分为两大类:代偿性肝病和失代偿性肝病,代偿性肝病没有饮食禁忌和特殊要求,进食方案如同正常人,失代偿性肝病的饮食有特殊要求,但基本原则仍然是均衡饮食,有肝性脑病的患者,进食动物蛋白的总量应适当减少,以每日50克为度,因为进食过多动物蛋白可能诱发肝性脑病；但“减少”不等于“禁忌”,有腹水的患者,进食食盐的总量应适当减少,以每日1.5克为度,因为进食过多食盐会加重或诱发腹水；但“减少”不等于“禁忌”,有上消化道出血的患者,应避免进食硬质食品,同时注意不宜过饱,注意饮食卫生,目的是防止刺破食管胃底静脉,防止胃内压力过高,挤破食管胃底静脉,诱发上消化道出血,有门脉高压性胃病的患者,因为有慢性失血,需要进食含铁量较多的食品,防止贫血的发生,需要强调的是,已经发生肝性脑病、腹水、上消化道出血、贫血的患者,应及时寻求医生帮助,饮食治疗只是综合治疗方案的一部分,不能代替医生的监护和药物治疗,

张瑶 回答时间：2019-03-02

儿童急性再生障碍性贫血1、外周血呈全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高,外周血无幼稚细胞,　　2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如,　　3、部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少,　　4、反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及,