问题描述： 去年查出有家族性遗传的强直性肌营养不良1型,他爸爸和姐姐都有这个病是刚刚被发现妈妈是健康的,我老公爸爸的复制数是120左右现在60岁并无任何症状,他和他姐姐都被遗传了而且复制数是250左右,姐姐30岁左右开始出现轻微的手无力症状
唐建兵
回答时间：2019-02-25
强直性肌营养不良无有效的治疗方法,只能对症治疗,1、肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态;如普鲁卡因胺,硫酸奎宁,甲妥英等.强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏,传导有不良影响;2、肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢;用灵芝制剂有一定的疗效;3、康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾,
廖元兴
回答时间：2019-02-25
强直性肌营养不良肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象,本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女,主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直,萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态,萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈,部分病人可有讲话及吞咽困难,肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛,