先天性脊髓空洞症

唐建兵 回答时间：2019-02-25

脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变.病理特征是脊髓内有空洞形成.主要表现为受损节段的痛觉温觉消失肢体瘫痪及营养障碍等.脊髓空洞症的病因目前尚未明确可能是因先天性脊髓发育异常引起的也可能继发于其他脊髓病变如肿瘤中央组织液化的囊性变等或由机械因素所造成即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击导致脊髓中央管逐渐扩大最终形成空洞.空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近由此向周围及上下发展.发生在延髓的空洞称做延髓空洞症但多数有脊髓空洞症合并存在.一般发病年龄为20～30岁男约为女的3倍.发病非常缓慢早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉温觉障碍而触觉及深感觉完整或相对地正常称作分离性感觉障碍.患者将手放入热水内不知冷热.常在手部发生灼伤或刺割伤后才发现有痛温觉的缺损.损伤手指常成溃疡因无痛觉不知保护以致经久不愈.空洞逐渐扩大而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩形成“鹰爪”手.如空洞在腰骶部脊髓中则两下肢出现感觉障碍和瘫痪肌肉紧张被动运动时阻力增高叩击机腱反射亢进.营养障碍也常见如皮肤发绀角化过度无汗或少汗关节的痛觉缺失引起关节磨损萎缩畸形肿大活动度增加运动时有磨擦音而无痛觉.延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃软腭与咽喉肌无力悬雍垂偏斜伸舌偏向患侧患侧舌肌萎缩；面神经麻痹面部痛温觉消失自面的后部逐渐发展到鼻及口；眩晕耳鸣步态不稳眼球震颤等.其他如脊柱侧突后突畸形脊柱裂弓形足等亦属常见.诊断一般不难可根据成年期的发病节段性分布的分离性感觉障碍以及运动营养等障碍而确定诊断.有时需要与颈椎病脊髓肿瘤运动神经元疾病麻风等进行鉴别.目前尚无特效治疗.常采取对脊髓病变部位的放射治疗但疗效很不肯定.受累关节和肌肉应作物理治疗以防止关节畸形.需注意预防肺部及尿路感染.

廖元兴 回答时间：2019-02-25

先天性发育性脊髓异常内有空洞形成.临床特点是肌肉萎缩相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留肢体瘫痪及营养障碍等.MRI对本病诊断价值较高.在地级以上的医院基本上都可以治疗这一类疾病.一可选择性作手术治疗如椎板切除减压脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术枕骨大孔减压第四脑室出口矫治术等.脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压矫治畸形防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术即作空洞造瘘或置管分流解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因首次手术一般情况下不行空洞分流因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.二可试用中药以补气健脾活血为治则如地黄饮子加减.　三脊髓病变部位的放射治疗少数病例有效.　四可给以镇痛药B族维生素ATP辅酶A肌苷等.五早期胶质增生为主时可行放射治疗或口服同位素131I治疗以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.　六新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.