问题描述： 阿姨今天带小表弟到我家接住一段时间说是到市区的医院比较近方便给小表弟看病治疗因为小表弟打小身体就不是很好每天生活都不能自理他是患了进行性脊肌萎缩症
脊髓损伤(1)对称性肌无力首先双下肢受累迅速进展主动运动减少近端肌肉受累最重不能独坐最终发展手足尚有轻微活动 (2)肌肉弛缓张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位髋外展膝屈曲的特殊体位腱反射减低或消失 (3)肌肉萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉由于婴儿皮下脂肪多故肌萎缩不易发现,
2019-02-22进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS多在30岁左右男性多见运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征隐袭起病首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉也有从下肢萎缩开始者但少见远端萎缩明显肌张力及腱反射减低无感觉障碍括约肌功能不受累累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段常死于肺感染
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