遗传性凝血因子Ⅹ缺乏食谱

除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血,FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似

诊断

根据临床出血症状,遗传类型和实验室检查进行诊断,FⅪ:C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断,

鉴别诊断

1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常: 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别,狼疮抗凝物质可使PTT延长,PT正常,狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别,获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体,可用抗体筛选试验鉴别,常发生于系统性红斑狼疮病例,

2.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别: 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状,但是,在上述两种情况中,FⅩ的减少也是继发性的,并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏,通过详细的病史,体格检查和实验室检查可以明确诊断,在淀粉样变性的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏,其发生的原因可能与淀粉样蛋白对FⅩ的吸收有关,