问题描述: 婶婶自从叔叔去世以后,心情一直不太好,尤其是堂哥的儿子最近被检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅵ型的病,婶婶的心情就更加不好了,有的时候还看着孩子哭个没完,黏多糖贮积症Ⅵ型的症状有哪些?
根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型),重型多在2~3岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小,因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调,容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显,头颅略大,两眼间距过宽,部分病例也可合并脑积水,大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失
进行性智力低下是本症的最显著特征,生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4~7岁出现,10岁时已很严重,在智力低下进行性加重的同时,可出现进行性神经症状,如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等,此为该症最突出的症状,