真红细胞增多症

真性红细胞增多症（PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴,临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大,PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化,皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大鱼际）为甚,眼结合膜显著充血,约2/3患者常有肝大,大多为轻度,后期可导致肝硬化,称为Mosse综合征,患者多有脾大,大多较明显,可发生脾梗死,引起脾周围炎,

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多；血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等,