问题描述： 病情及目的:全身皮肤大部分有小瘤体,大的有黄豆大,小的有绿豆大,并可见褐色斑.本次发病及持续时间:初次发病于20年前,后不断增多.以往诊断治疗经过及效果:没有进行过治疗.
主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除.有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发. 应告知患者,其子女中有50％可发生本病,必要时应考虑绝育.
神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤.可呈圆或梭状硬韧肿物,多发性小结节,或局限性脂肪瘤样包块.若伴有其他系统疾患者,称为神经纤维瘤病. 该病多见于皮肤组织,也可发生在胸,腹腔内,单发或多发.表浅的神经纤维瘤,有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者,于不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能.神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征,治疗方法只有依靠手术切除.多为改善外形与功能,难以彻底根治 症状体症: 1.肿瘤大小数量不等,突出体表;巨大者有蒂,皮肤色深,触诊较软. 2.牛奶咖啡斑加瘤体者,可有其他临床表现;神经干肿物可有相关部位的麻,痛或感觉迟钝. 诊断依据: 1.瘤体多发,多样性;质地较软; 2.牛奶咖啡斑;瘤体周围色深; 3.神经干有麻木,触痛或感觉迟钝. 4.注意骨骼,内分泌,中枢神经系统病变; 5.病史较长,病情缓慢. 治疗原则: 1.肿瘤影响功能与形态时,可予全切或部分切除; 2.肿瘤切除创面巨大时,可用皮片或皮瓣修复. 3.术中尽量减少主干神经损伤.