原发性胆汁性肝硬化病

胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变伸展,最终导致肝硬化,依据PBC的发生发展过程,将PBC的病理变化分为4期,肝脏肿大,呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬,组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞,浆细胞浸润,IgM及免疫复合物沉积,是肉芽肿的成因,胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症,肝硬化有很多原因引起,肝炎性肝硬化,酒精性肝硬化,血吸虫性肝硬化.一般中国人最常见的是肝炎性肝硬化.肝炎性肝硬化因为是肝炎引起的,故肝炎存在,传染就存在,它和乙肝的传染方式一样,有血液传播,母婴传播等.这种肝硬化要与患者分开饮食,尽量避免亲吻等亲密动作.其他类型引起的肝硬化,是不会传染的.也就是说由肝炎引起的肝硬化是可能传染的,但是原发性胆汁性肝硬化不属于那种类型,所以一般不传染的,同时原发性胆汁性肝硬化要注意一些预防知识,

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,常伴有多种免疫学的异常,其发病可能与免疫异常有关,临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键,随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体,确诊主要靠病理组织学检查,在诊断原发性胆汁性肝硬化时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别,目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能,实施对疾病过程的治疗,但应注意药物的副作用,伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植,