骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%,单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%,　本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人,男女发病为1∶2,80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起,随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄,由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状,如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋,有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤,有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎,面瘫,迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋,岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状,此病可广泛侵入鼻窦,眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞,嗅觉减退,面部不对称,眼球突出,移位,复视,视力障碍和张口困难等,蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛,由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征,病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症,

用药治疗 编辑本段
　　本病目前病因不明,尚无有效的预防措施,故早诊断早治疗是本病的防治关键,

　　骨纤维异常增殖症西医治疗方法 　　

　　本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能,鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察,病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征,根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊,保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%,手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果,手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻,病变局限者亦可在局麻下切除,术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好,创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意,本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外,