问题描述：去年的时候离婚了,今年打算结婚,可是新婶婶有一个孩子,得了小儿进行性骨干发育不良,爷爷挺不愿意的,说是累赘,不愿意叔叔结婚,我倒是觉得新婶婶人挺好的,
进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚,又称骨干硬化或Engelman病,本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变,恩格尔曼综合征即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等,是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病,本病征为常染色体显性遗传,
根据以上描述应该是得了小儿进行性骨干发育不良
指导意见:
病因不明,有家族发病倾向,故可能与遗传因素有关,认为是血管壁的增厚致管腔变窄,组织血流减少,以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚,骨内外膜新骨生成