嘧啶5′-核苷酸缺乏症食谱

核糖体RNA在正常网织红细胞内降解为5′-核苷酸其不易弥散的代谢产物(胞苷胸苷及尿苷单磷酸盐)由P5′N再磷酸化而形成可弥散的产物透出细胞P5′N缺乏性网织红细胞内聚集大量胞苷和尿苷复合物可使总核苷酸池较正常红细胞中扩大5倍以上由于核糖体在缺陷细胞内不能正常降解从而大量聚集而形成瑞特染色中嗜碱点彩颗粒由于缺陷性红细胞内大量消耗磷酸腺苷而非磷酸嘧啶故P5′N缺乏症以前归类于“高ATP综合征”

P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶受Cr2Zn2 Mg2 激活而Hg2 Pb2 等明显抑制其活性随着红细胞成熟衰老P5′N含量逐渐减少P5′N存在由不同基因编码的ⅠⅡ两种亚型除存于红细胞外Ⅰ型还存在于脑组织