完整型肺动脉闭锁

出生后数小时内出现中心性发绀,随着动脉导管功能性关闭,发绀逐渐加重,高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良,导致呼吸困难、呼吸急促,体格检查可见心尖向左侧移位,心尖搏动呈抬举样,第1,2心音呈单一音,因三尖瓣关闭不全,胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音,胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音,静脉输注前列腺素E2、E1后,导管杂音增强,极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显,伴有脉搏减弱,肝脏肿大,

这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁,应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别,与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,伴或不伴大动脉转位）不同,圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因,而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变,因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构,而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构,说明这是发育过程后期的继发变化,尽管右室流出道闭锁,许多患儿右室的三部分仍然存在,右心室腔轻到中度发育不良,这一点支持如下理论:右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度,三尖瓣反流影响右室充盈的情况,明显的三尖瓣反流使右心室容量增加,导致有一定大小的右心室腔,三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时,将导致不同程度的隔壁束肥厚,甚至右室小梁部和漏斗部闭合,文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙,血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致,三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象,是心室腔明显发育不良的结果,在心管形成过程中,在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构,最终这种结构位于两层心包反折处,其中一些心系膜囊排列成纵向隧道,隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔,这些系膜囊形成单层血管壁,最终发育成冠状动脉系统,以柱形开口与动脉干连接,因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接,这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通,