酸细胞性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化,嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X,嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺,这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%,黑人本症极少见,嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨,男女发生率比2:1,Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命,占所有郎罕氏细胞增多症的10%,Hand-Schuller-Christian病是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者,HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损,嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病,

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织,颜色灰红、褐色或者褚黄色,显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞,这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞,电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒,镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞,早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞,晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多,嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的,对于中轴骨的侵犯,多见于胸椎,患者年龄通常不满12岁,影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状,而上下椎间隙完全正常,