原发性血小板增多症是什么原因引起的?

原发性血小板增多症的原因
本病的病因不明，与其他骨髓增生性疾病一样，本病的发生可能与放射线、化学物质的接触、病毒感染及遗传因素有关。它是一种多能干细胞的克隆性疾病。主要病理改变为：骨髓巨核系细胞增多，形态异常，同时伴有全骨髓增生。血小板显著增多伴幼稚型血小板增多，血小板寿命缩短。血小板显著增多的患者，常见血小板在血小板聚集仪上发生自发性聚集。
2005年Baxter等首先报道了MPD患者JAK2基因第12号外显子1849位核苷酸G→A突变，导致JAK2蛋白激酶样结构域617位缬氨酸变为苯丙氨酸(JAK2 Val617Phe，JAK2 V617F)。用等位基因特异性PCR检测，JAK2 V617F在原发型血小板增多症(ET)的检出率为45%，而儿童ET仅为28.5%。有JAK2 V617F突变的ET患者的表现与PV很相像，血红蛋白浓度与白细胞计数较高，骨髓增生更活跃，易合并静脉血栓形成，易转变成PV，对羟基脲较为敏感;而无JAK2 V617F突变的ET患者往往仅有血小板增多，脾肿大明显，可能有细胞遗传学异常，巨核细胞增生异常，易转变成白血病或骨髓纤维化。
原发性血小板增多症流行病学：
原发性血小板增多症的真实发病率不清楚，估计年发病率为1/10万-2.5/10万。按欧美5国对ET的流行病学调查，发病率为0.59-2.53/10万，近20年来发病率增加了3.2倍，这与血细胞自动计数仪普遍应用，较易发现无症状的患者有关，但也可能反映了实际发病数的增多。多在50～60岁发病，男女比例无显著差异，但第二个高峰常在30岁左右，女性较常见。可发生于儿童，但不常见。

原发性血小板增多症的原因
原发性血小板增多症的病因主要分为4个方面：原发性血小板增多症的发生可能与放射线、化学物质的接触、病毒感染及遗传因素有关。它是一种多能干细胞的克隆性疾病;血红蛋白浓度与白细胞计数较高，骨髓增生更活跃，易合并静脉血栓形成;血小板增多，脾肿大明显;细胞遗传学异常，巨核细胞增生异常，易转变成白血病或骨髓纤维化。
原发性血小板增多症的临床表现：
1、起病缓慢，约>20%的患者无症状。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。
2、约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血，齿龈出血、血尿、皮肤黏膜瘀斑，但紫癜少见。
3、约30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，以及一过性脑出血，偶可出现一时性黑矇。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。
4、睥大占80%，一般为轻到中度。少数患者有肝大。
5、病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。
6、神经系统症状也较常见，主要表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫痫样发作。

原发性血小板增多症的原因
原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因：
1、克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病；
2、反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因；
3、家族性或遗传性。原发性血小板增多症时血小板常显著增多，可有血小板功能和形态异常，易引起出血和血栓形成。治疗仍有待解决。化疗可以降低血小板计数，用于发生过出血或血栓形成以及存在发生出血和血栓形成危险的病人。
原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

原发性血小板增多症的原因
发病机制
克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的一个同工酶，表现为G-6-PD两种类型“A”和“B”的杂合子，在另一个患者的红系和粒系祖细胞中也发现了同样的异常，本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明，可能与异常克隆对巨核-血小板系的调节因子存在优势反应有关，也可能突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞，组织学检查和巨核细胞体外培养表明，本病骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增，患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多，可伴有CFU-MEG克隆大小的异常和核的核内复制，在无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长，少数病例也伴有粒-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位的增多。
当巨核细胞数，平均巨核细胞容量均增高，血小板生成可达正常速率的15倍，血小板寿命通常正常，少数病例缩短可能系脾破坏血小板所致，血小板大量增多导致出血和血栓形成的机制并不肯定，一般认为血小板功能的异常是出血的主要原因，部分患者凝血因子减少可能为原因之一，血小板数量的显著增多导致高聚集性血栓形成，血小板内在缺陷表现为血小板内5-羟色胺降低，血小板黏附功能降低，ADP和肾上腺素诱导的血小板聚集功能降低等，本病巨核细胞增殖不仅在骨髓内，而且可累及骨髓外组织，肝，脾等组织内可出现巨核细胞系为主的增生灶，由于恶性程度较低，增长速度较慢，肝，脾常呈中等度肿大，至今未发现与此病有关的外部致病因素。
以上是对“原发性血小板增多症是什么原因引起的？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

根据你描述的这种情况，你是原发性血小板增多症，原因是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的。它容易引起心脑血管疾病的。所以您一定要重视去医院检查治疗。

原发性血小板增多症的原因
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者，主发病原因
1、血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
2、干细胞的疾病
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。