孕期地中海贫血

地中海贫血是一种常染色体基因突变所致的遗传性疾病,由于血红蛋白合成障碍而引起溶血性贫血.绝大多数重型地中海贫血的病人于儿童期因贫血严重而死亡,存活到生育年龄者少见.如果怀孕,母婴的死亡率均很高.在育龄所见到的多为轻型患者,对妊娠多无影响.此型病人大多妊娠经过顺利,新儿预后良好.在α—珠蛋白生成障碍性贫血孕妇可发生HbBart’s胎儿水肿综合征,胎儿高度贫血和水肿,常伴多发畸形及肝,脾肿大

阻断重患儿的出生具有重要意义.1.妊娠期间避免过度劳累,重视预防感染,以减少组织耗氧量及诱发溶血发作并严密监护.2.禁用容易引起溶血的药物,如磺胺类,呋喃类,非甾体类止痛药等.由于目前尚缺乏有效的治疗方法,以支持疗法为主,包括加强营养,积极预防妊娠并发症,如妊高征,贫血性心脏病,心衰及感染,避免使用影响骨髓造血功能及促进红细胞破坏的药物,以免加重贫血.药物治疗包括补充铁剂,叶酸,重度贫血者可以少量多次输血,但避免心脏负担过重诱发心衰.