远端肾小管

一、祛除诱发加重因素,如明显利尿、对肾有损害的药物,有结石或伴尿路梗阻要及早治疗,　　二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服,一般20ml,3/d,用量依血钾水平而异,需长期维持,但不可口服氯化钾,只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时,才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用,　　三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用,口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断,轻者用1.0,3/d,也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml,3/d,　　四、纠正骨质疏松可长期口服维生素ＡＤ丸,α-D30.5μg,1/d,同时加用钙剂,需定期监测血钙水平,以防发生高钙血症,还可肌注苯丙酸诺龙,以利骨质成长,　　五、中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等,

本综合征是由于肾小管近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,临床并非少见,临床症状轻重不一,轻者可无症状,重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊,检查时可发现高氯性酸中毒（但无氮质血症）,尿酸碱度增高等表现,也有不明原因双肾结石或肾钙化者,早期治疗预后良好,晚期就诊者待并发症出现时,预后仍不乐观,