阵发性睡眠性血红蛋白尿症

血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样,它最多发生于睡眠时,一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色；如果睡眠改在白昼,则尿色的改变即发生于白昼睡眠后,但当发作严重时,不论夜晚或白昼均可发生,但白昼较轻,血红蛋白尿的发作往往是间歇性的,间歇时间自数周、数月至数年不等,约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿,但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现,个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状,给诊断带来困难,

阵发性睡眠性血红蛋白尿是 由于红细胞膜异常 血研所应用激光衍射技术对本病RBC的可变性、膜机械脆性作了观察,发现RBC的可变性降低,膜机械脆性明显高于正常RBC,且与溶血度相平行,对RBC膜总脂的测定表明,PNH的RBC膜总脂有不同程度缺失,平均缺失22％,总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关,但反映脂膜组分间数量关系的参数Ch／Pl （胆固醇／磷脂)及磷脂组分均无明显改变,表明PNH的RBC膜有区域性块状脱落, 2．对补体敏感度增高 溶血的发生需要激活补体,补体的激活途径有两种:①经典途径,此途径需要抗体；②交替途径,此途径首先激活C3,正常及PNH的RBC均可被补体溶解,但正常RBC不能通过交替途径溶血,PNH的RBC由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血, 3. 红细胞膜蛋白缺乏 PNH红细胞膜上还缺乏几种与补体活化有关的控制蛋白,