一岁小孩地中海贫血

2018-10-19 女 | 1岁
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向TA提问 胡世春 已帮助网友:2400

由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为贫血,脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差,脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证,少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫,

2018-10-19
向TA提问 谢武龙 已帮助网友:3295

地中海贫血是遗传性溶血性贫血,特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白组成成分改变,通常分为四种,临床表现为慢性进行性溶血性贫血,建议造血干细胞移植是治疗本病的有效方法,有HLA相配供体时应作为首选,

2018-10-19
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